Vorbeugende Maßnahmen

Durch gute Aufklärung und adäquate medizinische Betreuung der Betroffenen und ihrer Familien lassen sich gravierende Komplikationen der Ektodermalen Dysplasie (s. o.) weitgehend vermeiden. Dies muss im Säuglingsalter beginnen und sollte lebenslang fortgesetzt werden.

Die Auswertung medizinischer Daten von 50 Kindern mit Ektodermaler Dysplasie, die mit Unterstützung unserer Selbsthilfegruppe am Department für Kinderheilkunde der Medizinischen Universität Innsbruck erfolgte, hat ergeben, dass folgende Maßnahmen geeignet sind, Komplikationen – insbesondere der hypohidrotischen Krankheitsformen – zu verhindern:

• die gründliche Untersuchung und Beobachtung des Neugeborenen als Voraussetzung für eine frühzeitige Verdachtsdiagnose, gefolgt von der Konsultation eines Spezialisten;
• frühestmögliche Spezialdiagnostik (DNA-Analyse) bei familiärer Belastung;
• Schulung der Eltern zu Methoden des Fiebermessens und Maßnahmen der Fiebersenkung, geeigneter Bekleidung, Umgang mit Atemwegsinfekten, Mundhygiene, Möglichkeiten der sportlichen Betätigung ihres Kindes etc.;
• die kontinuierliche interdisziplinäre Betreuung des Patienten.

Eine Neigung zum Wärmestau sollte bei allen geplanten körperlichen Aktivitäten (Wanderungen, Sport) sowie bei der Berufswahl berücksichtigt werden. Hervorzuheben ist nochmals die Bedeutung einer ausreichenden Flüssigkeitszufuhr (kühle Getränke) und des besonderen Verhaltens an Hitzetagen. Vielen Betroffenen hilft das Aufsuchen kühler Räume um dort eine Pause einzulegen. Auch geeignete Bekleidung ist sehr hilfreich. Der Schutz vor direkter Sonne durch einen Sonnenhut oder Basecap hilft die Aufheizung des Körpers hinauszuzögern. Mittlerweile gibt es auch gute  Kühlkleidung, die viele Betroffene sehr schätzen. Durch die Kühlkleidung (es gibt Westen, T-Shirts und Basecaps bzw. Bandanas die eine spezielle Kühlwirkung haben, beispielsweise von E-Cooline oder andere gleichwertige Produkte) (Eine Studie zur Wirkung von Kühlkleidung gibt es hier: Studie). Im Sommer ist ein transportabler Ventilator von großem Nutzen. Das Risiko gefährlicher Überwärmungen des Körpers nimmt aber schon im Kleinkindalter ab, da die Kinder lernen, selbst angemessen auf Hitzegefühle zu reagieren. Parallel dazu nimmt ihre Widerstandsfähigkeit gegenüber Infektionen zu.

Besteht beim Säugling der Verdacht auf eine Krankheitsform mit assoziierter Immunschwäche, die zu lebensbedrohlichen Infektionen führen kann, müssen rasch Spezialuntersuchungen und geeignete medizinische Maßnahmen eingeleitet werden.

Vorbeugende Maßnahmen sind auch im Blick auf die Zähne sehr wichtig

Damit beim Säugling und Kleinkind ein durch Ernährungsprobleme bedingter Wachstumsrückstand minimiert und Deformierungen der Kieferknochen entgegengesteuert werden kann, sollten Kinderprothesen möglichst frühzeitig eingesetzt werden. Patienten mit unvollständigem Gebiss und/oder fehlgeformten Zähnen profitieren in besonderem Maße von guter Mundhygiene. Dazu gehört nicht nur eine sorgfältige Zahnpflege, sondern auch die tägliche Reinigung der Prothesen mit Zahnbürste und Zahnpasta. Um den spärlichen Eigenzahnbestand funktionsfähig zu erhalten und zusätzlichen Zahnverlusten vorzubeugen, bedürfen diese Patienten einer kontinuierlichen und intensiven zahnärztlichen Betreuung.